O sangue é um tecido fluido que apresenta inúmeros elementos, sendo constantemente bombeado através do sistema cardiovascular por todo o organismo. Este tecido apresenta importantes funções, como o transporte de nutrientes, gases respiratórios, resíduos do metabolismo, além de apresentar importante papel na defesa do organismo e na coagulação sanguínea, sendo essa última dependente das plaquetas e de fatores da coagulação.
A deficiência nos fatores da coagulação pode acarretar grandes inconvenientes ao indivíduo, como na hemofilia, que é uma doença hemorrágica, genética e hereditária onde o portador apresenta deficiência nos fatores de coagulação, sendo que, o indivíduo hemofílico do tipo A apresenta deficiência do fator VIII e o hemofílico do tipo B o fator IX. Os pacientes hemofílicos podem ter sangramentos intra-articulares, hemorragias musculares ou em tecidos e em cavidades, podendo surgir de forma espontânea ou após algum trauma ou procedimento cirúrgico, que pode resultar em sequelas graves e até a morte se não tratada.
A hemofilia varia de acordo com a atividade residual dos fatores da coagulação VIII e IX podendo ser classificada como hemofilia leve, com níveis de 5% a 40%, moderada, entre 1% e 5% e grave menor que 1%, em geral, o paciente pode apresentar sintomas no primeiro ano de vida com sangramentos espontâneos, manchas roxas e hematomas, principalmente após algum pequeno trauma, como uma pequena queda ou após a administração de algum injetável, devendo os pais estarem atentos a esses sinais.
O diagnóstico laboratorial é realizado através da triagem da coagulação, onde o paciente apresenta alteração no tempo de tromboplastina parcial ativado, nesses casos é de grande importância a dosagem dos fatores VIII e IX da coagulação para a confirmação da doença. O dia 17 de abril é comemorado o Dia Internacional da Hemofilia devido a celebração do aniversário de nascimento do fundador da Federação Mundial de Hemofilia – Frank Schnabel, sendo que, esta entidade demonstrou grande importância no tratamento e na busca por uma melhor qualidade de vida dos hemofílicos.
O tratamento da hemofilia ocorre pela administração de concentrados de fatores deficientes (VIII ou IX) em resposta aos episódios hemorrágicos ou para a sua prevenção. Atualmente a produção desses fatores pode ocorrer através da extração de tais fatores do plasma humano proveniente da doação de sangue ou da produção industrial – fator recombinante sem a necessidade de plasma humano.
Apesar de, a maior parte da produção de fatores da coagulação atualmente ocorrer pela forma recombinante, parte da produção do fator de coagulação utilizados no tratamento da hemofilia ainda é obtido a partir da derivação do plasma humano, o que demonstra a necessidade da manutenção regular dos estoques de sangue e o estímulo a doação de sangue. Além disso, a doação de sangue é de grande importância para o combate de anemias graves e sangramentos intensos, paciente com problemas hepáticos, que realizam quimioterapia/radioterapia, leucemias, tratamento contra câncer e infecções.
Apesar da pandemia pelo COVID-19, as doações de sangue continuam ocorrendo, segundo os bancos de sangue estão sendo tomadas medidas mais rígidas no controle e prevenção da contaminação da doença de acordo com os critérios do Ministério da Saúde. Desta forma, devemos estimular a doação de sangue, não só para a obtenção dos fatores de coagulação para os hemofílicos, mas também para salvar muitas vidas através de seus inúmeros componentes, sendo um ato de amor ao próximo – doe sangue.
FONTE: https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_hemofilia_2ed.pdf; http://www.hemominas.mg.gov.br/
